ランドークレフナー症候群 ホームページ

■はじめに

ホームページの目的・対象者
Landau-Kleffner症候群(ランドークレフナー症候群、LKS)は就学前後の小児に発症する神経疾患で、聞き返しが増え、聴力が悪いような感じで気づかれ、発話低下や逆に多弁といった症状で初発します。さらにてんかん性異常波を呈し、7割にてんかん発作が見られるという特徴があります。
大部分の患者さんの症状は思春期までに改善消失し、後遺症なく治癒すると考えられていますが、言語聴覚症状が続き、成人に至るまで多大なハンデイキャップをもつ方もあります。病気自体の発生頻度、後遺症を示す方の割合や重症度、困難度については全くわかっていないのが現状です。
このたび厚生労働科学研究難治性疾患克服研究事業の一環として、Landau-Kleffner症候群(LKS)の調査を行うことになったのを機会に、主として医師の皆様を対象としたLKSのホームページを開設し、疾患についての情報を提供しつつ、診断に役立つツールの提案をさせていただき、治療に役立てて頂ければと考えております。診断ツール自体わかりやすく、使いやすいことをめざしましたので病気のお子様をおもちのご家族が試してみることも可能かもしれません。本研究班で実施している調査の結果につきましても順次ご報告させて頂くことにしております。
診断が難しく、誤解されやすいこの病気の患者さんの診療と支援に役立つホームページをめざします。みなさまのご利用をお待ちしております。
加我牧子
平成21年厚生労働科学研究難治性疾患克服研究事業
Landau-Kleffner症候群の実態把握のための奨励研究班主任研究者
 
Landau-Kleffner(ランドークレフナー)症候群の概要
Landau-Kleffner(ランドークレフナー)症候群とは、Landau WMとKleffner FRが1957年にはじめて報告したてんかんと失語および高度の脳波異常を特徴とする症候群のことで、てんかん−失語症候群と呼ばれることもある。まれな疾患であるため、発生頻度や原因、病態、予後など不明な点が多い。
精神運動発達が正常なこどもに徐々におこってくる病気で、多くの症例では6歳以前に発症し、聞き返しが増え、次第に発話が減少し不明瞭になるといった話し言葉の退行(失語の状態)が認められる。重篤な症例では、聴覚失認(たとえば環境音の認知が困難)あるいは音刺激全般に対する反応が乏しい状態を示すに至る。
言語−聴覚認知の機能障害が著しいのに比べててんかん発作は頻度が少なく、ほとんどの症例で思春期までにてんかん発作は見られなくなる。てんかん発作は軽微であるが、脳波異常は高度である。覚醒時には頭頂部・後頭部を焦点とする反復性の棘波や棘徐波が認められる程度であるが、睡眠によって脳波異常は増悪し、全般性の棘徐波が持続的に出現するようになり、徐波睡眠時持続性棘徐波(CSWS;Continuous Spike Wave during Slow sleep)に類似する症例もある。
治療は抗てんかん薬の投与やステロイド剤の投与を行う。治療により脳波異常が改善すると失語症状が改善する症例がある一方で、脳波異常が消失した後も失語症状が残存することも少なくない。
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